Stoffwechselerkrankungen A-Z

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z


A

a -Fucosidose

a -Mannosidose

Ahornsirupkrankheit (MSUD)

Alkaptonurie / Ochronose

Andersen, Morbus (Gykogenose Typ IV)

Arginase Defekt

Argininosuccinat-Lyase Defekt

Argininosuccinat-Synthetase Defekt

Atmungskettendefekte

Atypische PKU durch BH4 - Mangel


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B



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C

Carbamylphosphatsynthetase Defekt (CPS I-Mangel)

Cardiomyopathie, dilatative mit Atmungskettendefekt

Cardiomyopathie, hypertrophe mit Atmungskettendefekt

Carnitin-Acylcarnitin-Translocase-Mangel (CACT)

Carnitinmangel, sekundärer

Carnitinmangel, systemischer, primärer

Carnitin-Palmitoyl-Transferase II-Mangel (CPT II)

Carnitin-Palmitoyl-Transferase I-Mangel (CPT I)

Chronisch progrediente externe Ophthalmoplegie (CPEO)

Cori oder Forbes, Morbus (Glykogenose Typ III)

Cytochrom-c-Oxidase Defekte



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D

2,4-Dienoyl-CoA-Reduktase-Mangel

DIDMOAD-Syndrom

dilatative Cardiomyopathie (mit Atmungskettendefekt)

Dystonie-Taubheit Syndrom



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E



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F

Fanconi-Bickel Syndrome

Fettsäureoxidation, Störungen der

Forbes oder Cori, Morbus (Glykogenose Typ III )

Friedreich-Ataxie


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G

Glutarazidurie Typ II

Glykogenose Typ I a-d

Glykogenose Typ II (Morbus Pompe)

Glykogenose Typ III (Morbus Cori oder Forbes)

Glykogenose Typ IV (Morbus Andersen)

Glykogenose Typ V (Morbus Mc Ardle)

Glykogenose Typ VI (Morbus Hers)

Glykogenose Typ VII (Morbus Tauri)

Glykogenose der Leber und der Muskeln



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H

Hers, Morbus (Glykogenose Typ VI)

Homocystinurie, Klassische

Hyperornithinemia-Hyperammonemia-Homocitrullinuria Syndrom (HHH-Syndrom)

Hypertrophe Cardio(encephalo)myopathie



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I



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J



nach oben

K

Klassische Homocystinurie

Komplex I-Defekt der Atmungskette

Komplex II-Defekt der Atmungskette

Komplex III-Defekt der Atmungskette

Komplex IV-Defekt der Atmungskette



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L

LCHAD-Mangel

Leber'sche Optikusatrophie (LHON)

Leigh-Syndrom

LHON

Long-chain-3-Hydroxy-Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel (LCHAD)



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M

M. Gaucher

Marfan-Syndrom

MCAD-Mangel

Medium-chain-Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel (MCAD)

MELAS-Syndrom

Menkes-Syndrom

MERRF-Syndrom

Mitochondriale Encephalomyopathien

Mitochondriale Myopathie

MNGIE-Syndrom

Mohr-Tranebjaerg Syndrom

MSUD (Ahornsirupkrankheit)

Mucopolysaccharidose Typ I

Mucopolysaccharidose Typ II

Mucopolysaccharidose Typ III (M. Sanfilippo)

Mucopolysaccharidose Typ IV (M. Morquio)

Mucopolysaccharidose Typ VI (M. Maroteaux-Lamy)

Mucopolysaccharidose Typ VII (M. Sly)



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N

N-Acetylglutamatsynthetase (NAGS-Mangel)



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O

Ochronose / Alkaptonurie

Ornithintranscarbamylase Defekt (OTC-Mangel)



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P

Pompe, Morbus (Glykogenose Typ II)

Primärer Carnitinmangel

Progressive externe Ophtalmoplegie

Progressive Myoklonusepilepsie (mitochondriale tRNA Mutationen)



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Q



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R

Rogers Syndrom



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S

Sanfilippo, Morbus (Mucopolysaccharidose Typ III)

SCAD-Mangel

Sekundärer Carnitinmangel

Short-chain-Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel (SCAD)

Sly, Morbus (Mucopolysaccharidose Typ VII)

Systemischer Carnitinmangel, primärer



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T

Taubheit-Dystonie-Syndrom

Tauri, Morbus (Glykogenose Typ VII)

Thiamin responsive megaloblastic anemia

Tyrosinämie Typ II

Tyrosinämie Typ I



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U



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V

Very-long-chain-Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel (VLCAD)

VLCAD-Mangel



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W

Wolfram-Syndrom



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X

X-chromosomale Glykogenose Typ I (Glykogenose Typ VIII)
X-chromosomale Glykogenose Typ II (Glykogenose Typ IX)



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Y



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Z



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